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Cardiomyopathies hypertrophiques
 

Etiologie

Anomalie rare du muscle ventriculaire gauche (0.02 à 0.2 %), caractérisée par une hypertrophie myofibrillaire désorganisée, prédominant au niveau du septum interventriculaire, parfois uniquement au niveau de la pointe, d'origine génétique. Dans 50 % des cas, l'affection est héréditaire, à transmission autosomiale dominante. Quatre grandes familles de mutation ont été mises en évidence, toutes affectant un composant essentiel du sarcomère : la chaîne lourde de la bêta-myosine (chromosome 14), la troponine T (chromosome 1), l'alpha-tropomyosine (chromosome 15) et la protéine c (chromosome 11).

Physiopathologie

  • L'obstacle à l'éjection du ventricule gauche, générant le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale, le gradient éjectionnel mésosystolique et l'insuffisance mitrale.
  • La dysfonction diastolique, liée à l'hypertrophie ventriculaire et la diminution de la taille de la cavité.
  • L'ischémie sous-endocardique, du fait de l'importante pression intraventriculaire et d'anomalies de la microvascularisation. Elle est sans doute à l'origine des arythmies.

Présentation clinique

Très variable, dépendant du phénomène physiopathologique prédominant :

  • Dyspnée (dysfonction diastolique, IM)
  • Angor (ischémie sous-endocardique)
  • Syncopes (obstacle à l'éjection)
  • Arythmies (mort subite)

Traitement

  • Patient asymptomatique : ne rien faire, investiguer la famille, éviter les sports de compétition.Patients symptomatiques : bêta-bloquants, anticalciques (à très hautes doses), amiodarone ou sotalol si TV/FV, pacing DDD (rend le septum asynchrone), myotomie, myomectomie chirurgicale +/- remplacement mitral.
     
     
     
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