AccueilPresseContact
 
Clinique et Maternité Sainte-Elisabeth - Namur | Accueil
Infos pratiquesServices et médecinsExamens
Nous connaîtreHospitalisationConsultations

CMSE - Imagerie médicale
Foyer Saint-François
Résidence Les Lauriers
Fondation Sainte-Elisabeth
Réseau Santé Wallon
Caritas - Hôpital Solidaire
Solidarité & Espoir
Services et médecins > Services médicaux > Cardiologie > Information médicale > Cardiomyopathies restrictives

Cardiomyopathies restrictives

Généralités

Elles se caractérisent par une altération de la fonction diastolique. La fonction systolique est souvent conservée même si l'infiltration est majeure. Sous nos climats, l'amylose et l'hémochromatose sont les deux causes principales.
Les signes cliniques se limitent souvent à l'intolérance à l'effort, la tachycardie aggravant l'altération du remplissage. Dans les cas sévères, on notera des signes d'insuffisance ventriculaire droite, un pouls paradoxal de Kussmaul.

Les examens

L'électrocardiogramme met souvent en évidence un microvoltage et des troubles de conduction.
L'échocardiographie note un épaississement pariétal qui contraste avec le microvoltage électrique. L'hyperéchogénicité du myocarde infiltré est d'interprétation plus subtile. Ventricule gauche de taille et fonction normales. Oreillettes gauche et droite dilatées. Hypertrophie ventriculaire gauche possible.
La biopsie myocardique donne habituellement la clé du diagnostic étiologique.
Le principal diagnostic différentiel est la péricardite constrictive. La distinction est parfois difficile et de toute façon du domaine du spécialiste.

Le pronostic

Il est variable mais généralement, il y a progression constante des symptômes et une mortalité élevée. Il n'y a pas de traitement spécifique en dehors de la chélation du fer dans l'hémochromatose ; les antagonistes calciques pourraient être bénéfiques.

Etiologie des cardiomyopathies dilatées, restrictives et hypertrophiques

Cardiomyopathie dilatée

  • Idiopathique : post-viral, post-partum
  • Toxiques : alcool, cytostatiques (anthracyclines, 5-FU), cobalt
  • Déficience nutritionnelle : vitamine B1, carnitine, sélénium, hypocalcémie, hypophosphatémie.
  • Tachycardiomyopathie

Cardiomyopathie restrictive

  • Non infiltratives : idiopathique, sclérodermie
  • Infiltratives : amyloïdose, sarcoïdose, maladie de Gaucher et de Hurler
  • Thésaurismoses : hémochromatose, maladie de Fabry, glycogénoses
  • Lésions de l'endocarde : fibrose endomyocardique, syndrome de Loeffler, syndrome carcinoïde, post-radique.

Cardiomyopathie hypertrophique

  • Mutations : chaîne lourde de bêta-myosine, troponine T, alpha-tropomyosine
  • Hyperparathyroïdie
  • Varia : lipodystrophies généralisées, lentiginose, ataxie de Friedrich, syndrome de Noonan

     
     
     
     
Centre
Evénements
Emplois et stages
Plans
Nos publications
Accueil | Plan du siteFAQ
Vie privéeCopyrightHONcodeWebmaster